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[硕士论文] 柯荣丹
耳鼻咽喉头颈外科学 广西医科大学 2018(学位年度)
摘要:目的:探讨HRCT三维重建技术在外伤性听骨链中断的价值和临床应用。
  方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科2005年1月~2017年10月住院手术治疗外伤性听骨链中断患者14例,术前对14例患者采用颞骨HRCT扫描获得CT图像,采用颞骨HRCT扫描及听骨链三维重建成像技术处理,分别观察14例外伤性听骨链病变患者,并对重建后的听骨链进行多角度观察,全面评价听骨链损伤部位和病变程度,最后与显微镜下手术探查结果进行比较。
  结果:术前行颞骨HRCT扫描所观察的听骨链损伤与术中所见听骨链损伤的符合率仅为28.57%,听骨链三维重建成像技术所观察的听骨链损伤与术中所见听骨链损伤的符合率为85.71%,因此三维重建成像技术能更清晰、立体的显示出不同程度听小骨破坏。
  结论:术前颞骨HRCT三维重建技术可较好的显示和诊断听骨链中断的部位及病变程度,对听骨链病变做出准确评价,有助于制定个体化手术方案,有助于医生评估手术风险。
[硕士论文] 龙吉
耳鼻咽喉头颈外科学 广西医科大学 2018(学位年度)
摘要:目的:通过分析耳硬化症患者手术前后的骨导听力改变情况及耳鸣问卷调查结果,探讨手术对骨导听力及耳鸣的影响。
  方法:回顾性分析总结2012-2018年在广西医科大学第一附属医院和广西医科大学第二附属医院收治的经术中证实并行镫骨底板开窗术+人工听骨植入术的耳硬化症患者14例,排除鼓室硬化症等。收集所有患者手术前后的听力学资料和术前伴有耳鸣的患者的手术前后耳鸣调查问卷,统计分析手术前后的骨导听力及耳鸣的变化情况。
  结果:统计分析14例耳硬化症患者的手术前后骨导听力及耳鸣变化情况,术后在250Hz、500Hz、1kHz、2kHz、4kHz的气骨导差值的减小值分别为31.43±15.37dB、29.29±15.42dB、28.57±12.47dB、13.93±15.95dB、18.93±17.56dB,在统计学上具有统计学差异(P<0.05);术后在250Hz、500Hz、1kHz、2kHz、4kHz的骨导阈值分别提高-3.93±8.59dB、1.07±9.24dB、0.71±10.54dB、7.50±9.76dB、-10.00±14.28dB,骨导阈值的改变在2kHz和4kHz具有统计学差异(P<0.05),而在250Hz、500Hz、1kHz不存在差异性(P>0.05);经耳鸣问卷调查,术前伴有耳鸣11例(79%),术后缓解或者消失有8例(73%),无明显变化有2例(18%),加重有1例(9%)。耳鸣响度得分:术前术侧6.00±2.68,术后术侧3.27±2.80,两者具有统计学差异(P<0.05);术前非术侧4.18±3.06,术后非术侧3.73±3.20,两者无统计学差异(P>0.05)。耳鸣对生活影响程度得分:术前得分48.91±28.84,术后得分26.91±27.83,两者具有统计学差异(P<0.05)。
  结论:耳硬化症患者行镫骨底板开窗术+人工听骨植入术能够改善2kHZ的骨导听力情况,改善耳鸣症状,对4kHz的骨导听力有损伤作用。
[硕士论文] 兰珊
中医五官科学 黑龙江中医药大学 2018(学位年度)
摘要:目的:观察中耳炎1号治疗儿童分泌性中耳炎的临床疗效。
  方法:选自2017年1月至2017年10月期间,在黑龙江中医药大学附属第一医院门诊耳鼻喉科就诊的分泌性中耳炎(耳胀-风热外袭型)的小儿患者60例。随机分为治疗组30例(45耳)和对照组30例(41耳)。治疗组用周老师经验方中耳炎1号(天江冲剂),配合欧龙马滴剂治疗;对照组用二丁颗粒配合欧龙马滴剂治疗。以7天为一个疗程,连续观察两个疗程,记录两组治疗前后症状及体征积分情况,并进行统计分析。
  结果:1.结果数据显示两组治疗2个疗程后相比较,鼓室积液、耳痛、听力下降、鼻塞积分P<0.05,治疗组在这四个方面较对照组的治疗效果更好。在鼓膜颜色、声导抗、耳闷、咳嗽、发热P>0.05,两组疗效相当。
  2.在比较两组治疗前后积分变化率的比较中,P<0.05,两组治疗前后的变化率有显著的差异,且治疗组优于对照组。
  3.治疗组中,痊愈17耳,显效12耳,有效8耳,愈显率64.44%,总有效率82.22%;对照组痊愈12例,显效7例,有效10例,愈显率48.78%,总有效率73.17%。经Ridit分析后,P值为0.022<0.05,说明两组疗效差异具有统计学意义,即治疗组的疗效优于对照组。
  结论:1.中耳炎1号治疗风热外袭型分泌性中耳炎疗效优于二丁颗粒。
  2.中耳炎1号配合欧龙马滴剂在改善鼓室积液、耳痛、听力下降、鼻塞这4个方面明显优于二丁颗粒配合欧龙马;而在耳闷、发热、咳嗽、鼓膜颜色、声导抗这些症状和体征的改善疗效相当。
[硕士论文] 龚超飞
耳鼻咽喉科 广西医科大学 2018(学位年度)
摘要:目的:通过分析多种因素对广西国家项目聋儿人工耳蜗植入术后1年时康复效果的影响,为改善广西聋儿人工耳蜗植入术后康复效果、人工耳蜗救助国家项目办制定康复支持策略,以及对植入聋儿家长宣传建立科学正确的康复理念提供理论依据。
  方法:利用听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)和言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)两个指标,评估广西“人工耳蜗救助国家项目”101例聋儿人工耳蜗植入术后1年的听觉言语康复效果,分别分析CAP和SIR结果与性格、性别、独生子女、家庭经济状况、植入年龄、监护人文化程度、家庭语言环境、双模式聆听、术前语训、语聋性质、民族、内耳畸形、脑白质病、术前术耳残余听力、康复时间等因素的关系。
  结果:1、单因素分析结果提示:性格、家庭经济状况、家庭语言环境、术前术耳残余听力、语聋性质和术前语训可能与CAP得分有关(均P<0.15);性格、内耳畸形、家庭经济状况、家庭语言环境、民族、双模式聆听、术前术耳残余听力、语聋性质和术前语训可能与SIR得分有关(均P<0.15)。
  2、将单因素分析中P<0.15的影响因素进行多重线性回归分析,结果显示:家庭经济状况(中vs低P=0.023,高vs低P=0.045)、术前术耳残余听力(P=0.027)和术前语训(P=0.021)对CAP得分差异有统计学意义(均P<0.05);民族(P=0.007)、家庭语言环境(P=0.007)、双模式聆听(P=0.007)、语聋性质(P=0.002)和术前语训(P=0.013)对SIR得分差异有统计学意义(均P<0.05)。
  3、将术前、术后1个月、术后6个月、术后12个月等时间段的CAP及SIR得分,采用单因素重复测量方差分析,结果显示:CAP得分存在时间效应(P<0.001),提示随康复时间的延长,CAP得分越高;SIR得分存在时间效应(P<0.001),提示康复时间越长SIR得分越高。
  结论:针对广西“人工耳蜗救助国家项目“的听障儿童:
  1、康复时间越长、术前进行语训有利聋儿术后听觉言语能力的康复。
  2、双模式聆听、汉族、家庭语言环境为普通话、语后聋有利于聋儿术后言语能力的康复;家庭经济状况好、术前术耳有残余听力有利于聋儿术后听觉能力的康复。
  3、性格、性别、植入年龄、独生子女、脑白质病、内耳畸形、监护人文化程度对聋儿术后听觉言语能力的康复未见显著性影响。
[硕士论文] 郑茵
耳鼻咽喉科学 南方医科大学 2018(学位年度)
摘要:铂类抗癌药是临床常见的具有耳毒性的药物。随着铂类抗癌药物研究的迅速发展,顺铂已成为癌症化疗不可缺少的药物之一。然而大剂量的顺铂可导致双耳感音神经性耳聋,且给药的浓度越高其风险也越大,顺铂引起的感音神经性聋是影响肿瘤患者化疗剂量、时间甚至治疗效果的重要因素,开展动物实验以探索顺铂耳毒性的发生机制,为应用顺铂的患者提供听觉保护,是研究顺铂耳毒性的最终目的。
  在实验中发现相对于新霉素损伤,顺铂损伤可以延缓毛细胞的再生,但对于顺铂能否抑制增殖再生,若能抑制,其机制是如何仍未能明确。有研究证实,Shh在耳蜗发育和毛细胞形成过程中起调节作用,而在毛细胞再生过程中,Shh信号通路起到的作用及机制仍不十分清楚。本课题组前期研究中发现Shh信号通路与顺铂损伤后毛细胞的再生过程存在一定的关系。有鉴于此,利用顺铂建立斑马鱼耳毒性模型以研究斑马鱼幼鱼在顺铂损伤后侧线毛细胞的再生来源,并进一步研究Shh信号通路在斑马鱼幼鱼侧线毛细胞再生过程中的表达及意义。
  目的:
  探究斑马鱼幼鱼在顺铂损伤后侧线毛细胞的再生及其来源;以及Shh信号通路在顺铂损伤后斑马鱼幼鱼侧线毛细胞再生过程中的表达及作用。
  方法:
  (1)采用顺铂溶液处理受精后5天(5dpf)斑马鱼幼鱼,撤药后采用BrdU溶液处理斑马鱼幼鱼一定时间后撤药,采用FM1-43FX、BrdU双染色标记增殖细胞与毛细胞。
  (2)采用Western blot检测顺铂处理后及顺铂与Shh信号通路抑制剂处理后的Shh,Smo,Ptc1和Gli1在侧线毛细胞再生过程的表达情况,并且分别采用Shh信号通路特异性抑制剂PF-5274857及激动剂Smoothened Agonist(SAG)HCl处理斑马鱼幼鱼对比侧线毛细胞再生情况。
  结果:
  (1)实验组BrdU处理6到48小时后BrdU阳性细胞数多于对照组BrdU阳性细胞数,且实验组大多数FM1-43FM染色阳性毛细胞与BrdU阳性细胞重合,对照组增殖细胞数目未与FM1-43FX染色阳性毛细胞重合。
  (2)对照组中可以检测到Shh,Smo,Ptc1和Gli1蛋白。与对照组相比,经过顺铂处理的斑马鱼幼鱼在移除顺铂后Shh通路中Shh,Smo,Ptc1和Gli1蛋白表达量显著下降,随着时间推移Shh,Smo,Ptc1和Gli1蛋白表达量逐渐提高,经过抑制剂处理后Shh,Smo,Ptc1和Gli1蛋白表达量明显小于对照组,且其蛋白表达不随时间延长而增加。采用Shh信号通路抑制剂处理斑马鱼幼鱼后斑马鱼幼鱼侧线毛细胞神经丘数目明显少于对照组,而采用激动剂则多于对照组。
  结论:
  1.顺铂损伤斑马鱼后侧线再生毛细胞主要来源于支持细胞增殖再生;
  2.Shh信号通路参与了斑马鱼幼鱼侧线神经丘的正常发育及功能维持;
  3.Shh信号通路在斑马鱼再生过程中被激活,参与了侧线毛细胞的再生过程,并发挥正向调控作用。
[硕士论文] 周雪
中西医临床医学 中国中医科学院 2018(学位年度)
摘要:耳鸣(tinnitus)是外界无客观声音存在而自我感觉有声音存在的一种病症,可以存在于许多疾病的发病过程中,也可单独存在,当其存在而对人们造成生活、情感、睡眠等困扰,又难以确定明显病因时,称其为原发性主观性耳鸣。耳鸣的发病率在5%~30%不等,因其恼人程度严重虽备受关注,但疗效不佳而成为耳症三大难症之一。中医认为,耳鸣是由风热、痰热、肝火等实邪引起,致使周身气机不畅或瘀血阻滞经脉,气血津液不能上濡耳窍,或者脾胃虚弱、肾精亏损等使气血精微不够濡养耳窍而致耳鸣。耳鸣影响患者的睡眠状况,是患者常常抱怨的一项症状,而耳鸣的长期干扰对睡眠状况更加不利,故耳鸣时间越长的患者,抱怨睡眠状况不佳的越多。中医理论推崇整体观念,历代医家从肝、心、脾、肺、肾五脏各因去寻找耳鸣的病机,无论是实邪引起的还是虚损引起的耳鸣,其病理表现并不会仅仅出现在耳鸣上,当长时间或突发的耳鸣扰乱人体的阴阳虚实平衡,必然会对人体的脏腑功能造成相关的影响,比如寤寐、情志等等,当耳鸣患者的睡眠状况出现问题时,整个阴阳平衡系统已然被打乱,而通过对睡眠情况的改善,我们也在调整整个机体的阴阳平衡,从而调整耳鸣的状况。耳鸣因其主观性而难以被衡量,随着现代医学的发展,许多检查方式可以测到耳鸣的程度,但耳鸣对患者的恼人程度、恼人方式通常都是通过主观的量表进行评价;睡眠状况也是人的一项大脑内部活动,随着近些年对睡眠科学的研究,越来越多的检查方式通过检测人体的不同信号对人们的睡眠状况有了一定的客观认识,在对睡眠科学的研究中发现,睡眠并不仅仅发挥人体恢复体力、脑力的作用,在很多生理病理方面与慢性疾病有着千丝万缕的关联,主观性耳鸣作为一种内部刺激,对睡眠造成的刺激是如何的,尚不明确,每名患者对其耳鸣伴有的睡眠障碍描述不尽相同,从客观睡眠状况出发,我们希望探究到耳鸣与睡眠的关系,从临床上找到其相互联系的因素,这能为治疗耳鸣伴有睡眠障碍的疾病提供一定的帮助。我们通过对虚证耳鸣的严重程度与睡眠状况进行主客观的评价研究,可以更好的知道在自觉耳鸣伴有睡眠状况问题的患者中,这种情况客观是否存在,其睡眠状况又是如何异于正常人的。
  目的:通过对纳入本研究的主观性非急性虚实证耳鸣患者进行耳鸣致残量表(tinnitus handicap inventory,THI)、匹兹堡睡眠质量指数量表(Pittsburgh Sleep Quality Index,PSQI)、心肺耦合图谱技术睡眠评价(Cardiopulmonary Coupling,CPC),对其主观耳鸣严重程度、主观睡眠质量评价和客观睡眠评价进行回顾性分析,探究虚实证耳鸣患者的耳鸣主观严重程度(THI)与主观睡眠质量评价(PSQI)之间的关系,了解虚证耳鸣的客观睡眠结构状况、睡眠质量等,虚实证耳鸣患者的耳鸣主观严重程度(THI)与客观睡眠质量评价(CPC)之间的关系。为中医临床耳鸣与睡眠的研究提供客观数据,从睡眠的角度调整机体的阴阳平衡状态,从而治疗耳鸣,并对耳鸣和睡眠同时存在的病情提供整体干预的依据;为指导患者改善合理的睡眠生活方式,从而改善耳鸣的状况;为耳鸣的习服疗法、认知行为疗法等于预方案提供方向,从而提高耳鸣的治疗效果,减轻耳鸣患者的痛苦,提高耳鸣患者的生活质量。
  方法:收纳符合要求的主诉为>3个月的主观性非急性耳鸣的患者,询问病史,由两名主治及主治以上医师根据患者症状辨别中医虚实证型,并由患者根据自身症状独立完成耳鸣致残量表(THI)及匹兹堡睡眠质量指数问卷(PSQI),对虚证耳鸣患者进行心肺耦合图谱技术睡眠评价(CPC),收集CPC相关数据进行统计分析。将虚实两证耳鸣的耳鸣致残量表评分及其各因子与匹兹堡睡眠质量评分及其各因子进行相关性分析,将耳鸣致残量表评分及其各因子与心肺耦合图谱技术睡眠评价各指标进行相关性分析。统计方法在两组数据之间采用独立样本t检验,组间比较用配对t检验,多组之间采用方差分析;两组之间相关性分析采用Pearson相关性分析。P<0.05为差异有统计学意义,P<0.01为差异有显著的统计学意义。
  结果:共纳入符合标准的107例虚实证主观性非急性耳鸣患者,其中虚证86例,实证21例;男性45例,女性62例。THI总分在虚证与实证上差别不具有统计学意义(P>0.05)。PSQI总分在虚证与实证上差别不具有统计学意义(P>0.05)。①所有耳鸣患者的PSQI总分与THI总分显著正相关(P<0.01),PSQI总分与THI各因子显著正相关(P<0.01)。所有耳鸣患者THI总分与PSQI的睡眠质量、入睡时间呈显著正相关(P<0.01),THI总分与PSQI的睡眠效率、日间功能障碍呈正相关(P<0.05)。②虚证耳鸣患者的THI总分与PSQI总分呈显著正相关(P<0.01)。PSQI总分与THI的情感因子、功能因子呈显著正相关(P<0.01)。虚证耳鸣患者的THI总分与PSQI中的睡眠质量、入睡时间呈显著正相关(P<0.01),THI总分与PSQI中的睡眠障碍、药物干预情况成正相关(P<0.05)。③实证耳鸣患者PSQI总分与THI总分呈显著正相关(P<0.01),PSQI总分与功能性因子呈显著正相关(P<0.01),PSQI总分与灾难性因子呈正相关(P<0.05)。实证耳鸣患者的THI总分与PSQI的入睡时间、日间功能障碍呈显著正相关(P<0.01)。④虚证耳鸣进行CPC评价的患者中,CPC相关睡眠数据评价结果和参与评价患者的数量关系为:睡眠效率异常的占70.27%,初入睡时间异常的患者占67.57%,熟睡比例异常的患者占64.86%,觉醒时间异常的患者占83.78%,AHI异常的患者占56.76%。⑤CPC相关睡眠数据结果和THI量表进行统计分析显示:初入睡时间与THI总分及其情感因子、功能因子呈显著正相关(P<0.01),初入睡时间与THI灾难因子呈正相关(P<0.05)。⑥将THI按照Ⅰ级(轻微)和Ⅱ级(轻度)纳为轻度组,Ⅲ级(中度)、Ⅳ级(重度)、Ⅴ级(灾难级)纳为中重度组,在虚证耳鸣THI轻度组中,THI总分与CPC评价的睡眠效率呈负相关(P<0.05),与初入睡时间及熟睡比例、AHI无相关性。在虚证耳鸣THI中重度组中,THI总分与初入睡时间成正相关(P<0.01),与睡眠效率与熟睡比例、AHI不相关。
  结论:①非急性耳鸣大部分为虚证耳鸣,不排除实证耳鸣可能。
  ②THI总分与PSQI总分不因虚证与实证的证型不同而有所差异。
  ③THI总分与PSQI总分呈正相关。THI总分与PSQI中的睡眠质量、入睡时间、睡眠效率、日间功能障碍等因子呈正相关。
  ④非急性虚证耳鸣患者的THI总分与PSQI总分呈正相关。THI总分与PSQI的睡眠质量、入睡时间、睡眠障碍、药物干预情况等因子成正相关;PSQI总分与THI的情感因子、功能因子呈正相关。
  ⑤非急性实证耳鸣患者的THI总分与PSQI总分呈正相关。THI总分与PSQI的入睡时间、日间功能障碍等因子呈正相关;PSQI总分与THI的功能因子、灾难因子呈正相关。
  ⑥非急性虚证耳鸣患者CPC评价证实非急性耳鸣患者客观睡眠问题确实存在,睡眠效率异常的占70.27%,初入睡时间异常的患者占67.57%,熟睡比例异常的患者占64.86%,觉醒时间异常的患者占83.78%,AHI异常的患者占56.76%。
  ⑦非急性虚证耳鸣患者的THI总分与CPC入睡时间呈正相关。表明耳鸣越严重也许入睡时间越长,或者耳鸣患者的入睡时间越长对其耳鸣严重程度影响越大。
  ⑧非急性虚证耳鸣的中重度THI总分与CPC入睡时间呈正相关。在中重度虚证耳鸣中,表明耳鸣越严重也许入睡时间越长,或者耳鸣患者的入睡时间越长对其耳鸣严重程度影响越大。
  综上所述,主观耳鸣严重程度在主观睡眠障碍以及客观睡眠评价方面均具有一定的相关性,主观耳鸣严重程度越高,主观睡眠障碍越严重,其客观睡眠状况越差,尤其是初入睡时间。
  在主观非急性耳鸣患者中,耳鸣与睡眠存在着显著密切的相关性。其中,针对发病较多的虚证患者,其客观睡眠评价亦证实了二者之间的相关性。
  但是否为耳鸣对睡眠产生了干扰还是睡眠问题对耳鸣产生了影响或诱因,或者二者相互影响的关系,需更进一步探究。
[硕士论文] 郭春飞
耳鼻咽喉科学 延边大学 2018(学位年度)
摘要:1.目的
  探讨前庭导水管扩大患者(Enlarged vestibular aqueduct,EVA)的听力学特点及检测耳聋基因SLC26A4突变位点。
  2.方法
  24例耳聋患者利用颞骨CT影像学检查诊断EVA,采用Conera纯音测听仪检测纯音测听(Pure tone threshold,PTT),ZODIAC901中耳分析仪检测声阻抗,HIS Smart EP测试仪检测听性脑干诱发电位(Auditory brainstem response,ABR)和40Hz相关电位阈值(40Hz auditory event related potential,40H-zAERP),HIS Smart DPOAE耳声发射仪检测畸变产物耳声发射(Distortionproduct otoacoustic emission,DPOAE),检测言语识别率(Speed-discriminationscore,SDS)。所有患者听力结果按照听力损失程度进行轻、中、重分度,按照耳聋性质分为传导性、感音神经性、混合性耳聋,计算比较各种类型的耳聋比例。利用基因panel(包含127个耳聋基因)检测耳聋基因,包括FOXI1和KCNJ10基因的突变位点。将检测结果按照SLC26A4等位基因突变和非等位基因突变进行分组分析,查阅NCBI数据库标出所有检测出突变位点在基因上的位置。
  听力学检查严格按照操作流程进行,包括人员准备(对于无法正常配合检查的人员不纳入研究范围)和环境准备(各项听力检查分别在标准隔音室和电屏蔽隔音室内进行)。
  3.结果
  听力检查结果:1.耳聋程度分类结果:轻度耳聋1例(4.17%),中度耳聋5例(20.83%),中重度耳聋6例(25%),重度耳聋6例(25%),极重度耳聋6例(25%);2.耳聋类型分类结果:感音神经性聋16例(66.67%),混合性耳聋8例(33.33%);3.DPOAE和ABR检查结果:DPOAE通过5例(20.83%),均为轻度或中度听力损失患者,ABR引出9例(37.5%)。
  基因检测结果:1.按致病性分类结果:(致病位点)c.387delC、c.230A>T(p.Lys77Ile)、c.1229C>T(p.Thr410Met)、c.235C>T(p.Arg79Ter)、c.1226G>A(p.Arg409His)、c.1595G>T(p.Ser532Ile)、c.1174A>T(p.Asn392Tyr)、c.1339delA;(临床意义不明的位点)c.915_916insG、c.692T>A(p.Val231Glu)。2.按频率分类:最高频检出率位点是c.919-2A>G,在SLC26A4等位基因突变患者中的检出率为59.09%,其中纯合突变患者为8名。紧随其后的位点是c.2168A>G(p.His723Arg),检出率为6.82%。22位患者中c.1707+5 G>A和c.1336C>T(p.Gln446Ter)均发现两名患者携带。
  4.结论
  1.前庭导水管扩大患者的听力学表现呈多样性,耳聋程度为中度以上听力损失,耳聋性质特征是感音神经性听力损失,兼混合性耳聋。重度及以上听力损失的EVA患者DPOAE和ABR无法引出。
  2.EVA患者的SLC26A4基因突变位点以c.919-2A>G检出率最高。SLC26A4等位基因突变是导致EVA主要原因。
  3.SLC26A4基因并不是EVA的唯一致病基因。
[硕士论文] 刘迎新
耳鼻咽喉科学 延边大学 2018(学位年度)
摘要:目的通过对感音神经性耳聋患者进行耳聋基因检测,了解延边地区耳聋基因突变的频率,为耳聋患者的临床诊断和遗传咨询提供参考依据。
  方法收集延边地区20个感音神经性耳聋患者家系,共62人;其中8个家系为朝鲜族,12个家系为汉族;男性先证者12例,女性先证者8例;重度感音神经性耳聋10例,极重度感音神经性耳聋10例;采集患者病史并进行耳聋相关检查,抽取每个家系先证者的静脉血5ml,应用DNA基因试剂盒(ClaSeek LigationMax)进行耳聋基因检测,采用Sanger测序法对其两名亲属进行耳聋基因来源验证。
  结果
  1.20例耳聋患者中SLC26A4基因突变9例(45%,9/20),包括c.919-2A>G(IVS7-2A>G)纯合突变1例,复合杂合突变8例,其中一例患者为SLC26A4复合杂合突变合并GJB2 c.235delC杂合突变;GJB2基因突变5例(25%,5/20),包括c.235delC纯合突变1例,复合杂合突变3例,c.235delC杂合突变1例;OTOF基因突变2例,包括c.3679C>T/c.3408+1G>A复合杂合突变1例,c.3910-3912del/c.1961G>A复合杂合突变1例;LARS2 c.527C>G/c.1193T>C复合杂合突变1例;USH2A c.15095 G>A/c.9813 G>A复合杂合突变1例;MYO7Ac.6363delG/c.6545G>C复合杂合突变合并COL11A1 c.3905C>G/c.1754C>T突变1例;DSPP c.1031C>A杂合突变合并MYH9 c.5188C>T、MYO7A c.1094A>G、TECTA c.1256A>G杂合突变1例;DIAPH3 c.2084-2088del杂合突变合并MYH14c.2545G>A/c.3068C>T复合杂合突变1例。
  2.8例朝鲜族先证者中SLC26A4基因突变3例(37.5%,3/8),未见GJB2突变。12例汉族先证者中SLC26A4基因突变6例(6/12,50.0%),GJB2突变5例(5/12,41.66%)。朝鲜族与汉族患者SLC26A4基因突变频率无显著差异(P>0.05)。
  结论
  1.SLC26A4和GJB2为本研究中主要致聋基因,c.919-2A>G(IVS7-2A>G)为SLC26A4热点突变;c.235delC为GJB2热点突变;
  2.本研究中朝鲜族与汉族耳聋患者之间SLC26A4基因突变率的比较无明显差异。汉族中突变热点为c.919-2A>G,朝鲜族中突变热点为c.2168A>G。
[硕士论文] 黄淑新
耳鼻咽喉头颈外科 延边大学 2018(学位年度)
摘要:目的:分析慢性化脓性中耳炎及中耳胆脂瘤的听骨破坏对听力损失的影响,为临床防治听骨破坏导致的听力损失提供参考依据。
  方法:收集2013年1月-2018年1月期间在本院耳鼻咽喉科手术治疗的慢性化脓性中耳炎及中耳胆脂瘤患者217例,根据《中耳炎临床分类和手术分型指南(2012)》分为63例静止期慢性化脓性中耳炎(静止期CSOM组),78例活动期慢性化脓性中耳炎(活动期CSOM组),76例中耳胆脂瘤(COME组)。
  分析各组患者的气导(AC)、骨导(BC)、气骨导差(ABG)的听力值及术中听骨破坏程度。
  结果:
  1.静止期CSOM组内比较,听骨全完整与听骨大部分破坏气导听力及听骨全完整与只剩镫骨底板气导听力均有统计学差异(P<0.01,P<0.05);活动期CSOM组内比较听骨全完整与听骨全破坏气导听力有统计学差异(P<0.01)。
  2.只剩镫骨底板时,比较静止期气导与活动期气导及中耳胆脂瘤听力均有统计学差异(P<0.05)。
  3.3组在听骨破坏类型比较,在听骨全完整、听骨部分破坏、只剩镫骨底板组之间均有统计学差异;活动期与胆脂瘤在听骨分组中听骨全完整、听骨部分破坏、听骨全破坏、只剩镫骨底板均有统计学差异(P<0.05)。
  结论:
  1.静止期CSOM随着听骨破坏加重气导听力损失加重,活动期CSOM随着听骨破坏加重骨导听力损失明显,COME随着听骨破坏加重听力有下降趋势,但下降程度与听骨链无明显相关性。
  2.听骨破坏只剩镫骨底板时静止期CSOM比活动期CSOM及COME气导听力损失更重。
  3.与COME比较,静止期CSOM及活动期CSOM听骨破坏比例小,破坏程度轻。
[硕士论文] 唐凌媛
耳鼻咽喉科学 南方医科大学 2018(学位年度)
摘要:随着社会工业化的发展,人类暴露于噪声的机率在日益增加。据流行病学调查结果显示,噪声是致职业性伤害和听力致残最常见的原因,也已成为世界的七大公害之一,噪声性听力损伤(noise-induced hearing loss,NIHL)的发生率目前仍在不断增长,仅次于老年性聋,排第二位。急性声损伤(acute acoustic trauma,AAT)是指噪声暴露过程中或者暴露后立即观察到的听力改变、耳鸣耳闷等症状,它可由稳态和脉冲噪声暴露所引起。稳态噪声见于一些重型设备,环境噪声多为稳态噪声。脉冲噪声是持续时间小于0.5秒、间隔时间大于1秒的噪声,如冲压、锻锤、爆炸、枪炮射击声等,这类噪声因其声压级增长很快,因此比稳态噪声的危害更大。噪声不仅给人类的身体健康带来了危害,而且给社会造成经济负担。因此,降低和预防AAT的发生也成了当前所研究的热点和难点。
  噪声引起耳蜗的损伤包括机械性和代谢性两种机制,先发生机械性损伤,之后继发代谢性损伤。大量的研究表明AAT的发生与氧化损伤有关,活性氧(reactive oxygen species,ROS)在氧化损伤中起关键作用。耳蜗氧化状态的改变(生理情况下耳蜗内ROS的产生和清除处于动态平衡,噪声刺激下ROS急剧增加)、耳蜗血流量(cochlear blood flow,CBF)减少、毛细胞膜破坏和自由基(如ROS、活性氮)代谢的影响等,其中氧化状态的改变和耳蜗血流量减少能引起ROS的积累,ROS损伤大分子如DNA,诱发基因突变,损伤线粒体,致毛细胞功能障碍,进而引起毛细胞死亡,造成听力损失。
  红景天是多年草本植物,是传统中药,具有抗缺氧、抗氧化、抗疲劳、抗衰老等功能。红景天苷是从红景天根和茎中提取出来的成分,是红景天最有活性的成分,红景天苷是类苯基丙烷糖苷中的一种,可通过抗缺氧、抗氧化等保护机体各种细胞。
  目的:
  在噪声暴露前给予豚鼠口服诺迪康胶囊,其成分为红景天,探讨红景天对噪声所致豚鼠听力损伤的拮抗作用。
  方法:
  将40只豚鼠随机分为四组,每组10只:第1组(实验对照组),暴露于噪声,给予安慰剂淀粉片处理。第2组(实验组),噪声暴露前3天给予诺迪康胶囊处理,第1组和第2组同时暴露在相同条件的脉冲噪声中。第3组(红景天组),只给与3天诺迪康胶囊预处理,不做其他处理。第4组(生理盐水组),只给予3天生理盐水预处理,不做其他处理。用听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)检测不同组别豚鼠实验前后ABR听阈,用扫描电镜观察豚鼠左侧耳蜗毛细胞纤毛变化情况,用酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测右侧耳蜗缺氧诱导因子-1α(Hypoxia inducible factor-1α,HIF-1α)、半胱天冬酶3(caspase-3)、4-羟基壬烯酸(4-hydroxynonenal,4-HNE)的表达情况,比较实验前后豚鼠听阈的变化、耳蜗毛细胞纤毛变化情况及耳蜗中caspase-3、HIF-1α和4-HNE表达的差异。
  采用SPSS20.0版统计软件对数据行统计分析,计量资料均用(x±s)表示,运用配对样本t检验和单因素方差分析对ABR听阈值行统计学分析,耳蜗中caspase-3、HIF-1α和4-HNE水平用单因素方差分析,耳蜗中caspase-3、HIF-1α和4-HNE水平相关性用Pearson分析,组间两两比较采用LSD检验,以P<0.05为差异有统计学意义。
  结果:
  1.听阈:实验前,第1组豚鼠听阈为10.50±1.58dB,第2组豚鼠听阈为11.50±2.11dB,第3组豚鼠听阈为10.25±1.42dB,第4组豚鼠听阈为11.00±1.29dB,实验后24h,第1组豚鼠听阈为49.50±2.84dB,第2组豚鼠听阈为27.75±1.42dB,第3组豚鼠听阈为10.75±1.67dB,第4组豚鼠听阈为10.75±1.21dB。实验前,4组豚鼠听阈比较差异没有显著性(P<0.05),实验后24h,第1组与第2组豚鼠听阈比较差异有显著性(P<0.05),第3组和第4组豚鼠听阈比较差异没有显著性(P>0.05),实验前后第1组和第2组听阈相差20dB,差异有显著性(P<0.05)。
  2.耳蜗形态学变化:第1组高倍镜(2.0K)下见耳蜗外毛细胞纤毛大片缺失,第2组发现外毛细胞纤毛呈个别、散在缺失,第3组和第4组外毛细胞纤毛未见明显损伤,4组豚鼠的内毛细胞纤毛均未见缺失。
  3.耳蜗caspase-3、HIF-1α和4-HNE表达情况:
  耳蜗caspase-3含量:第1组为6.64±0.54ng/g,第2组为5.62±0.41ng/g,第3组为4.10±0.40ng/g,第4组为3.85±0.48ng/g,第1组caspase-3的表达明显高于第2组(P<0.05)、第3组(P<0.05)和第4组(P<0.05),第2组caspase-3的表达明显高于第3组(P<0.05)和第4组(P<0.05),第3组和第4组caspase-3含量比较没有统计学意义(P>0.05)。
  耳蜗HIF-1α含量:第1组为8.40±0.56ug/g,第2组为5.29±0.43ug/g,第3组为3.33±0.20ug/g,第4组为3.55±0.43ug/g,第1组HIF-1α的表达明显高于第2组(P<0.05)、第3组(P<0.05)和第4组(P<0.05),第2组HIF-1α的表达明显高于第3组(P<0.05)和第4组(P=0.001),第3组和第4组HIF-1α含量比较没有统计学意义(P>0.05)。
  耳蜗4-HNE含量:第1组为760.35±51.30ug/g,第2组为587.45±44.00ug/g,第3组为418.65±39.00ug/g,第4组为414.31±14.30ug/g。第1组4-HNE的表达明显高于第2组(P<0.05)、第3组(P<0.05)和第4组(P<0.05),第2组4-HNE的表达明显高于第3组(P<0.05)和第4组(P<0.05),第3组和第4组4-HNE含量比较没有统计学意义(P>0.05)。
  四组间caspase-3、HIF-1α和4-HNE表达有显著差异(F=24.674,P<0.05;F=90.258,P<0.05;F=51.663,P<0.05),第1组和第2组caspase-3、HIF-1α和4-HNE表达显著高于第3组和第4组(P<0.05),且第1组caspase-3、HIF-1α和4-HNE表达较第2组升高(P<0.05)。四组间caspase-3、HIF-1α和4-HNE各行相关性分析,均无显著相关性(P>0.05)。
  结论:
  红景天能显著降低脉冲噪声暴露后ABR听阈,降低耳蜗中caspase-3、HIF-1α和4-HNE的浓度,减轻耳蜗外毛细胞纤毛的缺失,从而减轻听力的损伤,其机理为红景天的抗缺氧、抗氧化作用。
[硕士论文] 李明月
麻醉学 延边大学 2018(学位年度)
摘要:目的
  探讨超声在星状神经节阻滞治疗突发性耳聋中的应用价值,为临床工作中广泛应用超声进行神经阻滞等操作提供参考。
  方法
  选择我院于2015年10月-2017年1月期间确诊的突发性耳聋患者48例(均单耳发病),随机分为超声组(n=24)和对照组(n=24)。纳入标准:(1)符合中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会和中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会制定的突发性耳聋诊断标准,(2)病程≤14d;(3)单侧发病。排除标准:(1)声导抗测试、前庭功能检查、头颅MRI等提示器质性病变;(2)合并出血性疾病或心功能不全;(3)严重心理功能障碍等不能配合治疗的疾病。
  超声组采用超声引导下星状神经节阻滞法,对照组采用传统盲探方法行星状神经节阻滞治疗突发性耳聋,分析两组的总有效率、阻滞成功率及不良反应发生率指标。
  结果
  (1)平均听阈:治疗前两组平均听阈对比无显著性差异(P>0.05);治疗后10d、1个月、3个月、6个月,两组平均听阈均低于治疗前,且超声组低于对照组,差异均具有统计学意义(P均<0.05)。但两组治疗后1个月、3个月、6个月平均听阈较治疗后10d比较差异无统计学意义(P>0.05)。
  (2)临床疗效:超声组总有效率(95.83%)高于对照组(62.5%),两组对比差异有统计学意义(P<0.05)。
  (3)阻滞成功率:超声组成功率(98.75%)明显高于对照组(77.92%),差异具有统计学意义(P<0.05)。
  (4)不良反应:超声组和对照组喉返神经阻滞发生率各为0.83%和6.25%,臂丛神经阻滞发生率各为0.83%和4.17%;局麻药中毒发生率各为0.42%和2.08%;总的不良反应发生率各为2.08%和12.50%,两组比较上述各项指标均有统计学意义(均P<0.05)。
  结论
  超声引导下星状神经节阻滞技术治疗突发性耳聋比传统盲探法效果更明显,阻滞成功率更高,不良反应发生率更低,更具安全性。
[硕士论文] 孙莹
耳鼻咽喉科学 山东大学 2018(学位年度)
摘要:梅尼埃病是一种复杂性的内耳疾病,以发作性眩晕,波动性感音神经性聋、耳鸣、耳闷胀感为主要临床特征。随着基因技术的不断发展,梅尼埃病的基因学研究逐渐成为热点,但始终没能够完全揭示其发病机制。RNA-seq测序技术在多种疾病的分子病因学研究中取得了一系列的成果,然而,迄今为止,RNA-seq技术还未应用于梅尼埃病的研究中。
  实验目的:
  本研究旨在应用RNA-seq测序技术,分析梅尼埃病患者和正常人外周血转录组谱差异基因的表达变化,寻找潜在的差异基因以揭示疾病病因学相关机制。
  实验方法:
  首先,利用RNA-seq测序技术,分析人外周血单核细胞转录组谱,根据FPKM>0.1,筛选出梅尼埃病患者组和正常组的差异表达基因;然后,利用GO(Gene ontology)功能分析方法分析差异表达基因的功能特性,通过构建蛋白质-蛋白质相互作用的整体网络图,寻找不同基因表达产物之间的相互作用;为了验证梅尼埃病患者组和正常组差异基因表达水平,我们应用实时定量荧光PCR(qRT-PCR)和酶联免疫吸附试验(ELISA)方法,并分析相关差异表达基因与梅尼埃病免疫因素的相互关系。
  实验结果:
  对3例梅尼埃病患者和3例正常人进行测序的结果显示:共有366个差异表达基因(包括154个上调基因和212个下调基因)。其中,差异基因GSTM1,TMEM176A,TMEM176B,NSFP1在梅尼埃病患者中表达升高,SLC4A1和SLC4A10表达降低。GO功能分析显示:免疫因素可能在梅尼埃病发病过程中起重要作用。qRT-PCR和ELISA结果显示:GSTM1基因在患者组和正常组中有明显差异表达。
  实验结论:
  梅尼埃病患者基因表达谱异于正常人,GSTM1基因显著上调,揭示GSTM1可能作为梅尼埃病一个潜在生物标记物,免疫因素可能在梅尼埃病发病过程中起重要作用。
[硕士论文] 孔利刚
耳鼻咽喉科学 山东大学 2018(学位年度)
摘要:目的:SLC26A4基因与大前庭水管综合征(Large Vestibular Aqueduct Syndrome,LVAS)和Pendred综合征(pendrend syndrome,PS)的发病密切相关,是耳聋发病常见的致病基因。本文首先就来我院就诊的一家系大前庭水管综合征病人行临床检测,确定其临床发病疾病,然后采集该家系外周血提取DNA测序,对致病的SLC26A4基因行突变位点检测,查找其分子病因学。本文研究目的是通过对患者临床听力学和影像学检查,结合基因突变检测等相关检查,确定SLC26A4基因致聋新位点突变,使我们从临床症状到病因对大前庭水管综合征有相对系统的认识。
  方法:对先证者和家系其他成员的身体状况和外伤及中耳炎等相关病史问诊询问,并行系统的体格检查,检测先天性耳聋患者的听力水平和前庭功能,并对病人行颞骨CT等影像学检查。采集该家系全体成员的外周血6ml,提取全血基因组DNA,采用聚合酶链反应(Polymerase Chain Reaction,PCR)扩增提取的基因,对扩增的产物提纯,经Sanger测序检出新的基因突变位点,并和其它物种种系对应氨基酸结构域进行对比确定其保守性。
  结果:该家系先证者听力自幼为双侧感音神经性聋,现其左侧耳完全聋,右侧耳极重度感音神经性聋,颞骨高分辨率CT示其双侧前庭导水管扩大(>1.5mm),并对该先证者行人工耳蜗植入。经检测发现该SLC26A4基因的新位点突变是复合杂合突变:c.1207_1208GC>TT,导致GCC(丙氨酸)在403氨基酸位点被TTC(苯丙氨酸)所取代。父亲携带新的突变位点c.1207_1208GC>TT,母亲携带c.919-2A>G突变位点,其中c.919-2A>G是已经被报道过的突变位点,他们的两个孩子都携带有复合杂合突变c.919-2A>G和c.1207_1208GC>TT,具有相似症状。
  结论:我们的检查结果显示该家系患者听力下降等症状和SLC26A4基因的突变有关。并且我们在SLC26A4基因中发现了一个新的基因突变位点c.1207_1208GC>TT,其与c.919-2A>G突变位点一起导致大前庭水管综合征。因此,前期及时的检查和诊治对于病人的确诊和预后及改善生活质量有很大帮助。
[硕士论文] 刘辛迪
临床医学(耳鼻咽喉科学) 山东大学 2018(学位年度)
摘要:目的:探讨乙状窦憩室致静脉源性搏动性耳鸣的临床特征、影像学表现、病理生理学机制,并分析经乳突乙状窦憩室封闭术的临床疗效。
  方法:收集2011年12月至2017年6月经由山东省立医院西院耳外科诊治的24例单侧乙状窦憩室致静脉源性搏动性耳鸣患者的临床资料、随访信息并进行回顾性分析。所有患者术前均行专科查体、相关听力学检查及影像学检查(包括颞骨高分辨率CT及颅脑CTA/CTV)明确诊断及排除特发性颅内压增高症、颅内占位病变及动脉源性疾病等,并根据就诊时的耳鸣程度进行术前耳鸣分级。排除手术禁忌证后,24例均采用局部麻醉下经乳突乙状窦憩室封闭术治疗,术后7日即患者出院前完成术后耳鸣分级及影像学复查。术后随访3~69个月,随访内容包括耳鸣复发情况、术后相关并发症等。统计分析术前术后耳鸣分级的差异,分析术后耳鸣的复发情况及影响因素,总结临床经验,评价乙状窦憩室手术治疗的临床疗效。
  结果:24例临床资料中,就诊年龄为28~63岁,中位年龄44.5岁;其中女性22名,男性2名。随访时间范围为3~69个月,中位随访时间为37个月。所有患者的耳鸣侧(憩室形成侧)均与静脉窦优势侧相同,其中右侧22例,左侧2例,右侧与左侧的发生比例为11∶1。所有患者术前耳鸣分级均在2级以上(包括2级),其中2级2例(8.33%),3级7例(29.17%),4级9例(37.50%),5级5例(20.83%),6级1例(4.17%)。术后耳鸣无变化2例,耳鸣分级下降6级1例,下降5级3例,下降4级5例,下降3级10例,下降2级2例,下降1级1例。采用Wilcoxon秩和检验将术前术后耳鸣分级进行统计学对比,差异有统计学意义(P<0.05)。术中封闭乙状窦憩室后,23例患者诉耳鸣即刻消失或不同程度减轻。其中1例术后当日耳鸣即恢复到术前程度;10例搏动性耳鸣始终未再出现;7例仅在安静时偶感轻微搏动,且常由情绪激动、剧烈运动等因素诱发,对生活及工作无任何影响,手术疗效确切;5例出现搏动性耳鸣复发的情况,复发时间分别为术后2周、半个月、2个月、半年及术后3年时。另有1名患者术中、术后耳鸣的程度及性质较术前均无明显变化,随访64个月始终无改善。所有接受手术治疗的患者,在本研究的随访时间范围内均未发生鼓室积血、脑脊液漏、颅内压增高、静脉窦血栓形成等严重并发症,仅1人出现了持续性耳周麻木及头晕,不影响手术疗效及术后恢复。
  结论:1.乙状窦憩室是导致静脉源性搏动性耳鸣的重要病因之一。
  2.乙状窦憩室多发于优势静脉窦侧。
  3.经乳突乙状窦憩室封闭术治疗乙状窦憩室致搏动性耳鸣的临床疗效确切,术后并发症少,是一种方法简单、安全有效的治疗手段。
[硕士论文] 曾洁
耳鼻咽喉科学 南方医科大学 2018(学位年度)
摘要:目的:
  通过前庭功能检查及眩晕障碍量表对成人人工耳蜗术前术后的前庭功能进行评估,了解成人感音神经性耳聋患者前庭功能的特点,以及人工耳蜗植入术后患者前庭功能的改变特点及其转归,为人工耳蜗植入尤其是双侧植入的安全性提供依据。
  方法:
  本研究为前瞻性研究,选取2016年10月至2017年10月在广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科收治的成年重度或极重度感音神经性耳聋并行人工耳蜗植入的成人患者50例。其中男28例,女22例,年龄18至69岁,平均年龄35.1±15.8岁。其中人工耳蜗双侧植入10例,单侧40例(右耳30例,左耳10例)。
  分别在术前、术后一周、术后一个月、术后三个月、术后半年及术后一年行温度试验、颈前庭诱发肌源性电位检查、眼前庭诱发肌源性电位检查和视频头脉冲试验,同时记录眩晕症状的临床表现,并对患者进行眩晕障碍量表的评估。
  当前庭诱发肌源性电位检查中波形缺失记为阳性,当温度试验UW>25%或双耳冷热水诱发眼震SPV均值<6°/s,记为温度试验阳性;当vHIT-G(LC)<0.8、vHIT-G(AC、PC)<0.7时,记为视频头脉冲试验阳性。
  结果:
  50例患者术耳术前cVEMP、oVEMP、温度试验及vHIT(LC/AC/PC)阳性率分别为40%、36%、42.5%、45%/40%/30%,术前术耳与非术耳之间的差异无统计学意义。术后一周、一个月、三个月、半年cVEMP及温度试验的阳性率与术前相比差异具有统计学意义,而oVEMP在术后一年与术前阳性率的差异仍具有统计学意义。视频头脉冲试验提示三个半规管的vHIT-G手术前后无统计学差异。
  术后出现眩晕共12例(24%),其中双侧人工耳蜗植入群体中眩晕发生率(30%)较单侧植入群体(22.5%)高。眩晕患者在术后半年内症状均可缓解,术后一周DHI评分较术前上升,且差异具有统计学意义,术后一个月至一年均与术前差异无统计学意义。
  结论:
  1.成人重度及极重度感音神经性耳聋患者可有不同程度的前庭功能受损。
  2.人工耳蜗植入术可导致前庭功能受损,表现为cVEMP、oVEMP、温度试验和vHIT结果的异常及眩晕症状的发生,且前庭终末器官受损的概率大小依次为椭圆囊、球囊、半规管。
  3.前庭功能在人工耳蜗植入术后一周受损较明显,并有恢复的趋势,其中椭圆囊和半规管术后半年恢复正常,球囊术后一年恢复正常。
  4.人工耳蜗术后对半规管低频区功能的影响较高频区显著。
  5.与单侧人工耳蜗植入患者相比,双侧人工耳蜗植入术后出现眩晕的概率较大。
[硕士论文] 姚雪瑞
发育生物学 山东大学 2018(学位年度)
摘要:耳聋基因编码蛋白CIB2隶属于钙整合素结合蛋白家族。此蛋白家族包括CIB1至CIB4四个蛋白,它们均包含多个钙离子结合结构域(EF-hand)。目前对于CIB蛋白家族的研究主要集中于CIB1在细胞增殖和凋亡、血管再生以及细胞骨架形成等过程中的作用。有研究表明CIB2的突变是导致人类非综合征型耳聋DFNB48和综合征型耳聋USH1J的原因,但CIB2在听觉中的功能及突变致聋机制目前还不清楚。我们首先在mRNA水平检测了小鼠内耳中Cib1至Cib4的表达情况,结果显示Cib1和Cib2在耳蜗中有较高水平的表达。因此我们利用CRISPR/Cas9基因编辑技术构建了Cib1和Cib2敲除小鼠。Cib1的敲除并没有影响小鼠的听觉功能,而敲除了Cib2之后小鼠的听力受到了严重的损伤。在进一步的研究中,我们发现Cib2敲除之后小鼠的听纤毛发育出现了明显的异常。在Cib2敲除小鼠中有相当数量外毛细胞的静纤毛束不能呈现正常的“V”字型,并且第二排静纤毛发生了异常延长的现象。同时我们观测到在Cib2敲除小鼠的部分内毛细胞中动纤毛未能正常退化,静纤毛发生了一定程度的融合。我们还检测到Cib2敲除小鼠毛细胞机械电转导功能缺失。本论文的研究结果表明,虽然CIB1和CIB2在小鼠耳蜗中都具有较高水平的表达,但仅有CIB2的缺失会造成小鼠听觉损伤,CIB2对小鼠耳蜗听纤毛的发育以及听纤毛机械电转导功能的发挥都具有非常重要的作用。
[硕士论文] 杨森
耳鼻咽喉科学 西南医科大学 2018(学位年度)
摘要:目的:基于Meta分析,系统地评价复发性低频感音神经性听力损失(Recurrent low-frequency sensorineural hearing loss,RLFSHL)的临床特点,分析与相关内耳疾病的关系,如发病率、影响因素、鉴别要点等,为临床诊疗提供参考。
  方法:1、全面系统地检索了Cochrane Library、PubMed、中国生物医学文献数据库、中文生物医学期刊文献数据库、中国知网(CNKI)、万方数据库、重庆维普数据库、中国医学学术会议论文数据库(CMAC),收集所有关于复发性低频感音神经性听力损失的相关文献,检索时间定为各被检索数据库建库之日至2017年12月,采用Cochrane提供的观察性质量评价工具对纳入的文献进行质量评估,按照纳入标准及排除标准对纳入的每篇文献按照评估标准进行严格打分,使用最新的Revman5.3进行流程图的制作,使用Stata15进行统计分析。2、结合遂宁市中心医院耳鼻咽喉头颈外科、重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科近6年的所有关于复发性低频感音神经性听力损失的患者发病率、影响因素、临床特点以及鉴别诊断要点进行综合分析。
  结果:1、符合本次Meta分析评价的纳入标准文献共计15篇,其发表时间为2002年至2016年,病例总数共计54364例,复发性低频感音神经性听力损失患者共计2736例,对纳入研究的15篇文献进行分析,合并后效应值为0.010,即低频感音神经性听力损失再次发作的比例为1.0%。分析文献得出最终确诊梅尼埃病(Meniere's disease,MD)暴露率1.6%(44/2736);听神经肿瘤暴露率0.07%(2/2736)。对上诉两家三级甲等医院近6年突发性耳聋患者进行统计,筛选出复发感音神经性聋的患者,将低频型的病例纳入研究,共得到26例患者的数据进行分析。发现26例患者均为同侧单耳发病(未观察到双耳同时发病的患者),1例患者在第二次复发时伴发眩晕,3例患者伴发有畏声、畏光、偏头痛等症状。按照突发性聋2015指南评价标准,第一次发病治愈16例,有效为4例,无效6例。复发后治愈有14例,有效患者1例,无效12例,加重3例。伴随症状多为患侧耳鸣、耳闷感、头晕、行走不稳等。无1例患者被诊断为最终疾病,如梅尼埃病、偏头痛(Migraine)、自身免疫性内耳疾病(Autoimmune inner ear disease AID)、温度敏感性听神经病(Temperature sensitive acoustic neuropathy)、听神经肿瘤(Acoustic neuroma)、前庭阵发症(Vestibular paroxysmia VP)等。我们观察到的26例患者为两次单耳发病。年轻女性发病率较高,占77%(20/26);首次发病年龄17-48岁,平均31.15±8.16岁。再次发病年龄17-51岁,平均32.15±8.78岁;首次发病后就诊时间1天-1.5月,平均就诊时间10天。发病时间间隔长短不等,两次发病时间间隔8天-5年零6个月不等。第一次治疗痊愈率61.54%(16/26),有效率15.38%(4/26),无效率23.08%(6/26);第二次治疗痊愈率53.85%(14/26),有效率3.85%(1/26),无效率34.62%(9/26),加重率11.54%(3/26)。最终转归为各类内耳疾病的检出率较低,但随着近年开展的听力学检查逐渐成熟,复发低频感音神经性听力损失被诊断为最终疾病的能力逐渐提高。
  结论:1、复发性低频感音神经性听力损失发病率较低,多被误诊为突发性聋进行治疗,其治愈率较低。2、患者的检出率逐渐增加,极少部分被最终诊断为梅尼埃病等相关内耳病。3、复发性低频感音神经性听力损失患者需要进行较长时间的随访,其病理生理过程需要更多的学者继续探索与研究。
[硕士论文] 曹婧媛
耳鼻咽喉科学 南方医科大学 2018(学位年度)
摘要:目的:本研究收集了三个遗传性耳聋家系(分别为HBSY-012、HBSY-013、HBSY-014),对家系成员的听力学特点及遗传学特征进行详细分析,寻找家系的致病基因。
  方法:详细询问病史并进行耳聋表型和遗传方式的分析判断,提取家系成员外周血DNA;利用目标基因捕获和大规模平行测序技术,首先对三个家系先证者进行已知耳聋基因的筛查(包括153个核基因、6个线粒体基因和3个microRNA),初步的筛查未鉴定出致病突变,然后根据三个家系不同的特征,采取不同的策略寻找致病基因,对HBSY-012家系采用连锁分析与全外显子组测序相结合的方法,而HBSY-013和HBSY-014两个家系仅采用全外显子组测序的方法,得到的可疑致病位点通过Sanger测序来进行家系临床表型和基因型的共分离研究。
  结果:1、HBSY-012家系5代居住于河南省光山县,现存3代,共计34人,家系中有14人诊断为感音神经性耳聋,家系图显示符合典型常染色体显性遗传模式,耳聋表型的特点为语后聋,发病年龄在5-7岁,已知耳聋基因筛查未明确致病突变。通过连锁分析,将致病基因定位于第9号染色体长臂q31.1-q31.3区段内(最大LOD值3.6076),目前已知的DFNA基因座位均不位于该区段,因此,可以判定该区段为新定位的耳聋基因座位,暂时将其编号为DFNA74。重点关注该区段内的全外显子组测序结果,并对区段以外的EVI5基因c.2399C>T、ANKMY2基因c.822_826del、DDX49基因c.341C>T以及EFB129基因c.284G>T共四个候选基因变异位点进行验证,在家系中均无共分离现象出现。2、HBSY-013家系5代居住于河南省平顶山市,现存4代,共计40人,家系中有8人诊断为感音神经性耳聋,家系图显示基本符合常染色体显性遗传模式,耳聋表型的特点为语后聋,发病年龄在16~25岁,已知耳聋基因筛查未鉴定出致病突变,选取两名家系成员进行全外显子组测序,已获得初步的候选基因变异位点,需进一步家系验证;3、HBSY-014家系5代居住于湖北省监利县,现存4代,共计39人,家系中有5人诊断为感音神经性耳聋;家系图显示基本符合常染色体显性遗传模式;耳聋表型的特点为语后聋,发病年龄在6~40岁,已知耳聋基因筛查未鉴定出致病突变;选取两名家系成员进行全外显子组测序,已获得初步的候选基因变异位点,需进一步家系验证。
  结论:1、本研究收集的三个耳聋家系均为非综合征型常染色体显性遗传性耳聋家系;2、三个家系的已知耳聋相关基因筛查,均未发现致病突变;3、HBSY-012家系通过连锁分析将致病基因定位于第9号染色体长臂q31.1-q31.3区段内(最大LOD值3.6076),为新定位的耳聋基因座位,暂时将其编号为DFNA74,三次全外显子组测序均未鉴定出致病突变,考虑致病突变位于基因的非编码区域或者罕见的CNV;4、HBSY-013家系全外显子组测序目前已得到初步的分析结果,扩大样本量后完成家系验证,明确家系致病基因;5、HBSY-014家系全外显子测序已得到初步的分析结果,选取候选基因变异,完成家系验证,明确家系致病基因。
[博士论文] 卢星
耳鼻咽喉科学 郑州大学 2018(学位年度)
摘要:人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)技术是帮助双侧重度极重度感音神经性聋患儿重建听力,产出言语的有效手段。随着手术技巧的不断提高和国家、社会的大力救助,儿童植入者的数量呈井喷式增长,越来越多的聋儿由此受益。如此庞大的群体迫切需要对耳聋患儿CI术后各方面的收益和发展进行科学规范的评估。CI儿童听觉言语能力的进步和提高是CI收益的最直接最根本的体现。此外,评估CI儿童康复效果的重要意义还主要体现在:一、为聋儿CI术后的听觉言语康复进程及建立合理的期望值提供科学客观的临床参考;二、为明确CI儿童听觉言语能力可能存在的发展迟滞提供理论依据;三、为术后听觉言语康复计划的制定提供指导;四,为人工耳蜗技术的革新和言语编码策略的改进奠定基础。
  伴随着听障儿童CI术后听觉言语能力的进步,CI的收益往往深入到聋儿日常生活的方方面面。健康相关生活质量(health-related quality of life,HRQoL)研究更进一步的反映了CI对聋儿日常生活的深入影响,能更全面的体现CI术后聋儿在社会心理领域的收益。因此,在CI收益评估中,应同时关注听觉言语能力的进步和HRQoL的全面改善。
  第一部分 人工耳蜗植入儿童术后早期听觉言语发育及影响因素研究
  目的:
  评估CI儿童术后2年内听觉言语能力的发展特点和康复规律,并和健听儿童发展轨迹相比较。探讨听觉言语能力的影响因素,进一步分析其对术后1年、2年的康复效果的动态作用。
  方法:
  选择接受单侧人工耳蜗植入术的132例语前聋患儿为研究对象。分别于术前及开机3个月、6个月、9个月、12个月、18个月和24个月评估研究对象的听觉言语能力。评估工具包括婴幼儿有意义听觉整合量表(Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale,ITMAIS)和有意义听觉整合量表(Meaningful Auditory Integration Scale,MAIS),普通话早期言语感知(Mandarin Early Speech Perception,MESP)测试以及汉语沟通发展量表(Putonghua Communicative Development Inventory,PCDI)。将CI儿童的康复效果与健听儿童的发展轨迹相比较。分别对开机12、24个月时的听觉言语评估结果进行多因素分析。
  结果:
  CI儿童在术前、开机3,6,9,12,18和24个月时的ITMAI/MAIS平均得分快速增长,相邻两个评估时间点得分的差异有统计学意义(P<0.05)。在开机18个月,24个月时的得分与相同听觉年龄的健听儿童得分的差异有统计学意义(P<0.05),在其余评估时间点本组均值与正常均值的差异无统计学意义(P>0.05)。
  随着评估时间延长,受试儿童能完成MESP中更高级别测试的人数和比例不断增加。
  CI儿童的词汇理解和词汇表达得分在开机2年内快速提升,词汇理解得分在开机6个月内优于健听儿童(P<0.05),开机9、12个月时,与健听儿童得分大致相当(P>0.05)。CI儿童的词汇表达得分在开机12个月内优于健听儿童得分,而在开机18及24个月时低于健听儿童得分,差异有统计学意义(P<0.05)。
  开机12个月时,ITMAIS/MAIS结果与植入年龄、术前助听器佩戴、术前听阈以及父母受教育水平有相关性,在开机24个月时,仅植入年龄和父母受教育水平与ITMAIS/MAIS有相关性。
  开机12个月时MESP结果的影响因素有植入年龄、术前听阈、语言环境以及父母受教育水平,在开机24个月时植入年龄、语言环境和父母受教育水平与MESP结果相关。
  开机12及24个月时词汇理解和词汇表达的影响因素为植入年龄、语言环境以及父母受教育水平,此外,性别是开机12个月时词汇表达的影响因素。
  结论:
  CI儿童在术后早期获得了听觉言语能力的快速提升,发展轨迹与健听儿童相似,但在术后1-2年时的听觉言语能力仍落后于相同听觉年龄的健听儿童。
  早期植入、单一的语言环境及较高的父母受教育水平是术后早期持续影响CI儿童听觉言语能力的积极因素。
  第二部分 人工耳蜗植入儿童术后远期言语识别、语言理解表达能力及影响因素研究
  目的:
  采用标准化测试的方法评估汉语普通话CI儿童术后远期的开放式言语识别和语言理解、口语表达能力,并和同龄的健听儿童结果比较,分析相关影响因素,旨在为CI儿童远期的听觉语言康复提供科学有力的理论依据。
  方法:
  选择接受单侧人工耳蜗植入术的61例先天性双侧极重度感音神经性聋患儿为研究对象,纳入研究组。同时选取61名年龄、性别相匹配的健听儿童纳入对照组。
  采用普通话词汇相邻性测试(Mandarin Lexical Neighborhood Test,M-LNT)和《修订学前(学龄)儿童语言障碍评量表》作为测评工具。
  结果:
  M-LNT结果显示CI儿童的开放式词汇正确识别率由高到低分别为双音节易词、单音节易词、双音节难词和单音节难词。双音节词正确识别率大于单音节词,易词识别率大于难词,差异有统计学意义(P<0.05)。CI儿童的正确识别率均低于健听儿童,差异有统计学意义(P<0.05)。
  CI儿童的语言理解、口语表达和总体语言发展得分低于对照组健听儿童的平均得分,差异均有统计学意义(P<0.05)。
  CI儿童的M-LNT得分与语言理解、口语表达得分均有相关性(P<0.01)。
  植入年龄、人工耳蜗使用时长、语言环境及父母受教育水平和M-LNT、语言理解以及口语表达得分有相关性(P<0.05)。
  结论:
  CI儿童在术后远期的言语识别、语言理解及口语表达上获得了不同程度的收益,但和健听儿童相比仍存在一定差距。
  CI儿童的言语识别和语言能力有中等程度的相关性。
  植入年龄、人工耳蜗使用时长、语言环境及父母受教育水平是CI儿童术后远期言语识别和语言能力的影响因素。
  弟三部分 人工耳蜗植入儿童健康相关生活质量研究
  目的
  评估汉语普通话CI儿童的HRQoL,分析HRQoL和言语识别及语言能力的相关性。
  方法
  选择接受单侧人工耳蜗植入术的61例先天性双侧极重度感音神经性聋患儿及其家长纳入研究组。同时选取61个家庭包括年龄、性别和CI儿童相匹配的健听儿童及其父母为对照组。采用父母报告和儿童自评相结合的评估方式,评估工具为普适性HRQoL量表和人工耳蜗特异性问卷,并将CI儿童的HRQoL结果与健听儿童相比较。分析CI儿童HRQoL和言语识别及语言能力的相关性。
  结果:
  普适性量表结果显示,CI儿童的自评得分明显高于父母评分,差异有统计学意义(P<0.05)。CI儿童和健听儿童自评得分的差异无统计学意义(P>0.05)。
  人工耳蜗特异性问卷结果显示,CI儿童及父母认为最大的收益分别为声音感知和言语识别。CI儿童及父母对人工耳蜗均有较高的满意度。CI儿童和父母均认为噪声下言语识别是最大的困扰。
  CI儿童普适性量表的自评得分和父母报告得分与言语识别、语言能力得分无相关性(P>0.05)。
  结论:
  CI儿童对自身的HRQoL满意,CI儿童的HRQoL和健听儿童无异。
  听障儿童从CI中获益较大,而困扰相对较小。
  CI儿童HRQoL的改善与听觉言语能力无相关性。
  学前及学龄CI儿童能对自身HRQoL进行有效的自我评估。
[硕士论文] 张天宇
耳鼻咽喉科学 河北北方学院 2018(学位年度)
摘要:突发性聋病因尚不清楚,许多致病因素可能导致突发性的听力丧失。国内外学者对突发性聋的治疗进行了大量的研究,在药物选择上没有统一的治疗标准,其中糖皮质激素被认为是治疗突发性聋最有效的药物。应用全身性糖皮质激素治疗突发性聋时,为了使激素达到有效的药物浓度,一般需要延长激素的使用时间和/或增加激素的剂量。而伴随大剂量激素的使用,可导致糖尿病、高血压等系统性疾病的出现,甚至加重病情[1]。以往的研究表明,耳后注射糖皮质激素内耳维持有效药物浓度的时间比全身使用激素要长,内耳所维持的药物浓度比系统循环的浓度要高[2],这些研究在一定程度上证明了耳后注射激素治疗突发性聋的可行性和安全性。以往大多数研究将耳后注射甲强龙作为起始治疗方案与全身激素治疗进行疗效对比分析,而根据2015年中国突发性聋诊断和治疗指南[3]关于糖皮质激素治疗突发性聋中提到,急性发作期(14天以内)主要为内耳血管病变,建议采用糖皮质激素和血液流变学药物进行治疗,其中激素治疗首先建议全身给药,并逐渐减量。经过急性期治疗后,其中无效果或者效果不明显的患者可以局部应用糖皮质激素作为补救性措施进行治疗,本片文章主要阐述耳后注射甲强龙作为补救方案在中高频听力下降型突发性聋治疗中的疗效,为规范化治疗突发性聋增添新依据。
  选取河北北方学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科2015年9月至2017年9月住院的突发性聋病例,筛选发病3天内并经治疗两疗程(14天)后疗效为无效的中高频听力下降型病例45例,45耳,入选病例均符合2015年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会制定的诊断和治疗指南[3],突发性聋分型均按照全国多中心研究提出的突发性聋标准[4]进行分型。排除标准:(1)治疗时间不超过7天;(2)患有高血压、消化系统溃疡、糖尿病等全身系统疾病者以及孕妇不纳入统计;(3)排除听神经瘤、大前庭导水管综合征等疾病以及通过内耳CT或MRI检查发现的其它遗传性聋。入选病例分为常规治疗组25例,耳后注射组20例,比较两组之间的疗效差异。所有数据分析采用SPSS22.0统计学软件,其中常规治疗组和耳后注射组的有效率比较应用x2检验,两组各频率听力提高值比较采用t检验,P<0.05为差异具有统计学意义。
  两组各频率听力提高值t检验结果显示,在250、500、1000、2000、4000、8000Hz各频率,常规治疗组听力提高值依次为6.30±5.00dB HL,3.80±5.52dB HL,5.35±5.50dB HL,15.60±11.84dB HL,19.60±13.46dB HL,15.40±12.90dB HL,耳后注射组听力提高值依次为5.35±6.22dB HL,2.50±3.00dB HL,4.65±6.60dB HL,23.75±10.75dB HL,25.75±11.73dB HL,30.50±14.50dB HL。两组在2000~8000Hz听力提高值有明显差异,差异具有统计学意义(P<0.05)。比较常规治疗组和耳后注射组的有效率,在2000Hz~8000Hz常规治疗组和耳后注射组治疗有效率分别为44%和80%,差异具有统计学意义(x2=8.385,P=0.039<0.05)。
  近年来,部分学者通过研究耳的解剖结构,发现了耳后及内耳的微观血液循环特点,于是局部应用激素开始受到人们关注。局部应用激素主要有鼓室内给药和耳后注射两种方式,相比较鼓室内给药而言,耳后注射操作简便、并发症少、价格便宜,在临床上更容易推广。本文回顾性研究耳后注射甲强龙作为补救方案在中高频听力下降型突发性聋治疗中的疗效,证明了该方法的有效性。
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